Bráð perifer andlitstaugarlömun

Tíðni: 40 tilfelli á ári en af þeim eru 30 tilfelli á ári idiopatísk og kallast Bell’s palsy. Af þeim hafa 20% eða ca. 6 tilfelli á ári viðvarandi eftirmála og verður komið að því síðar.

Pathogenesis: Þegar neðanskráðar orsakir eru skoðaðar sérstaklega má oftast gera sér grein fyrir pathogenesis t.d. hvort um trauma sé að ræða (taug klippist í sundur) eða tumor (rof verður í samfellu taugar vegna þrýstings frá tumorvexti). Í idiopatíska orsakahlutanum er eins og nafnið ber með sér pathogenesis óþekkt en hefur að einhverju leyti með það að gera hvernig n. facialis ferðast í gegnum temporal beinið, en þar fer taugin um löng beingöng þar sem þanmöguleikar hennar eru takmarkaðir.

Orsakir:

Eins og fram hefur komið eru 75% orsaka óþekktar - idiopatískar meðan afganginn má skýra með ýmsum sjúkdómum, oftast læknanlegum. Þar má helst telja:

• Sýkingar
• Bólgusjúkdóma
• Tumora
• Trauma
• Efnaskiptasjúkdóma
• Toxic orsakir
• Iatrogenic orsakir
• Syndrome
• Idiopatískar orsakir

Orsakir. Sýkingar:

Sýkingar í hlust, otitis externa, geta haft áhrif á n. facialis þó enn frekar sýkingar í miðeyra, otitis media, þá sérstaklega ef samfara er mastoiditis en andlitsvöðvalömun sem komplikation við miðeyrnabólgu getur hins vegar staðið ein og sér. Meðferðin er í byrjun að stinga á hljóðhimnu, hleypa út greftri og ná sýni til bakteríuræktunar. Ef um mastoiditis er að ræða er processus mastoideus boraður upp og dreneraður. Mikilvægt er síðan að meðhöndla með viðeigandi sýklalyfjum, parenteralt á fyrstu dögunum a.m.k. þar til fyrstu batamerki sjást. Stera má gefa samhliða og ekki gleyma staðbundinni meðferð með eyrnardropum.
1. Herpes Zoster Oticus. Nánar fjallað um síðar.
1. Borelliosis - Lyme disease (mononeuropathy). Nánar fjallað um síðar.
1. Aðrar bakteríusýkingar s.s. tuberculosis og syphilis eru þekktar af að geta valdið andlitsvöðvalömun en tilheyra meira fortíðinni. Hins vegar er vert að hafa þessa orsakaþætti í huga vegna mikilla ferðalaga fólks svo og að innflytjendur geta vel haft þessa sjúkdóma. Athuga skal hér sérstaka sýklalyfjameðferð ef um berkla er að ræða en penicillin gagnast vel við syphilis.
1. Aðrar veirusýkingar ss. hettusótt, mononucleosis, coxsackie.

1. Temporal arthritis
1. Periarthritis nodosa

A. Góðkynja:

Hér er mikilvægt að greina fyrirferð áður en óafturkræfar breytingar í n. facialis hafa orðið, því að í flestum tilfellum eru þessar fyrirferðir skurðtækar og má þannig koma í veg fyrir andlitsvöðvalömunina. Einkenni þessara fyrirbæra eru mismunandi en tengjast oftast einkennum frá innra eyra á einhvern hátt þ.e. heyrnarminnkun, tinnitus eða svima.

1. Í Gl. parotis (pleomorph adenoma). Þessi fyrirferð er oftast sjáanleg og þreifanleg.
1. VII neurinoma (von Recklinghausen’s).
1. Glomus jugulare. Megineinkenni er púlserandi tinnitus.
1. Cholesteatoma. Er nánast alltaf í tengslum við króniskan otitis media.
1. Aneurysma a. carotis interna.
1. Meningioma

B. Illkynja:

Carcinoma (invasíft eða metastatískt), t.d. flöguþekjukrabbamein í hlust.
Sarcoma s.s. osteosarcoma, synovial sarcoma útgengið frá kjálkalið.
Paramalignt:
Brjóstakrabbamein ? Prostata cancer ?
Lungnakrabbamein ? Myeloma ?
Leukemia ? Lymphoma ?

Orsakir. Trauma:

1. Brot á kúpubotni. Brotalínan er þá í gegnum klettbein (pars petrosus os temporale) með mekanískum áverka á taug allt frá mari að algerri sundurhlutun á taug.
1. Andlitsáverkar, þá fyrst og fremst skarpir (hnífstungur), sem særa eða hluta sundur taug með andlitsvöðvalömun sem afleiðingu. Andlitsvöðvalömun getur einnig sést eftir sljóa andlitsáverka sem þá gengur venjulega yfir í fullkominn bata á nokkrum dögum eða vikum.
1. Barotrauma

• DM
• Hyperthyroidism
• Hypertension
• Bráð porphyria
• Vitamin A skortur
• Sarcoidosis (sjá nánar síðar)
• Amyloidosis

A. Skurðaðgerðir:

• Gl. Parotis
• Proc. Mastoideus
• Adenotonsillectomi

• antitetanus
• rabies

Orsakir. Syndrome:

1. Melkerson-Rosenthal syndrome

Einkenni:

Endurteknar periferar andlitslamanir.

Bjúgur í andliti, sérstaklega á vörum.

Linguae geographica (plicata).

 
1. Ramsay-Hunt (Zoster oticus) syndrome

Einkenni:
Perifer andlitsvöðvalömun öðru megin.
Miklir verkir í og umhverfis eyra.
Blöðrur (útbrot) á ytra eyra, í hlust og hljóðhimnu, jafnvel góm.
Svimi, minnkuð heyrn.
Meðferð með antiviral lyfjum og sterum.
 

1. Heerfort’s syndrome. Sarcoidosis

Bell’s palsy

Nýgengi: er 10 - 15 per 100.000 og er sjúkdómurinn jafnt dreifður milli kvenna og karla, hann kemur fyrir á öllum aldri og getur verið recidiverandi í ca. 10% tilfella.

Einkenni:

• Skyndileg (nokkrar klukkustundir) ákoma andlitsvöðvalömunar í öðrum andlitshelmingi. Andlitsvöðvalömunin getur einnig komið hægt, á nokkrum (2 - 3) dögum. Lömunin er alger, engar hreyfingar framkallaðar á enni þ.e. sjúklingar geta ekki hrukkað það, augnlok eru lömuð og geta því ekki lokað augunum.
• Verkur oftast eins og bakvið ipsilateral eyra.
• Dofi í andliti sem skýrist f.o.f. af truflun á proprioception í lömuðum vöðvum.
• Dysacusis þ.e. trufluð heyrn, þá oftast sem einhvers konar hyperacusis.
• Augnþurrkur vegna minnkaðrar táraframleiðslu og táradreifingu augnblikks.
• Minnkað eða truflað bragðskyn á fremri hluta tungu.

• Vernda auga, þurrk á cornea með meðfylgjandi sýkingu eða bólgu þarf að meðhöndla. Augndropar s.s. gervitár eða klóramfenikól-innihaldandi dropa má nota, eða smyrsl. Hylja má auga, helst á nóttunni með þar til gerðum lepp sem hleypir ekki út raka, en leppurinn kemur einnig í veg fyrir mekaniskan skaða á cornea.
• Þjálfun, sjálfsþjálfun s.s. eins og grettur og fettur á andliti. Þetta má gera heima fyrir framan spegill í 5 - 10 mínúntur í senn, minnst 5 sinnnum í einu. Sjúkraþjálfun með nuddi og rafertingu er ráðlögð en einnig má beita svokölluðu "biofeedback" og er það árangursríkast ef byrjað er snemma í sjúkdómsferli og á það við alla þjálfunina.
• Lyf t.d. sterar. Á mörgum stöðum eru þeir mikið notaðir, í skömtunum 1 mg/kg líkamsþunga í einum skammti á dag í eina viku. Einnig má gefa lmw. Dextran.
• Aðgerðir ss. "decompression á n. facialis" eða "nerve grafting" annað hvort "cross-over" úr frískri andlitstaug hinu megin eða í hypoglossus sömu megin en þessar aðgerðir koma á að minnsta kosti eðlilegum tonus í andlitsvöðva.

Ómeðhöndlað má búast við að 80% tilfella Bell’s lömunar nái sér að fullu. Sjaldgæft er að alger lömun sé viðvarandi, frekar það að starf einhvera andlitshluta s.s. augnloka eða munnvika komi ekki til baka. Ef lömun er alger og ekkert hefur lagast eftir 1 viku ber að gera elektrodiagnostisk próf. Flokkun andlitsvöðvalamana m.t.t. bata hefur verið gerð og er eftirfarandi:

1 gr. áfall (neurapraxia), bati á 1 mán.
2 gr. áfall (axontomesis), bati á 3 mán.
3 gr. áfall (neurotmesis), bati á 6 mán. (40% þessa með sequele)
4 gr. áfall (fullkomið rof á taug)

Við bata má búast við annarlegri "regeneration" sem oft getur verið hlægileg, eins og að við tyggingu blikkar augað eða að tár fari að renna. Þannig uppákomur hverfa er bata er náð.

Viðvarandi andlitsvöðvalömun er kosmetískt ljót og einangra þessir sjúklingar sig oft vegna útlitslýtisins og þeirra vandræða er með fylgja eins og þvoglumælgi og það að þeir slefa er þeir matast svo eitthvað sé nefnt.